La Dra. Stephanie Voorduin, oftalmóloga, indicó: “Son enfermedades que causan ceguera, es decir, un paciente con esta enfermedad se encuentra en riesgo de que pierda por completo la visión de manera irreversible, pero también desgraciadamente que pueda fallecer. La mortalidad puede llegar a ser alta si no se diagnostica y trata, por lo tanto, siempre la recomendación es acudir a consulta oftalmológica, ya que estas enfermedades pueden ser realmente muy serias".

Los síntomas y su severidad varían entre pacientes. Signos generales de la enfermedad pueden incluir:

• Pérdida del apetito

• Pérdida de peso

• Fiebre

• Fatiga

La mayoría de los pacientes empiezan a notar los síntomas en el sistema respiratorio. Los síntomas pueden incluir:

• Nariz que moquea persistentemente (también llamado rinorrea o catarro) o la formación de costras y llagas nasales

• Dolor nasal o facial

• Hemorragia de la nariz o descarga nasal inusual, causada por la inflamación de la nariz o de la cavidad o seno nasal

• Tos que puede incluir flema con sangre causada por la inflamación de las vías respiratorias superiores o vías respiratorias inferiores (pulmones)

• Molestias en el pecho con o sin falta de aliento

• Inflamación del oído medio (también llamada otitis media), dolor o pérdida auditiva

• Cambios en la voz, respirar con dificultad, falta de aliento causada por la inflamación de la tráquea

Otros síntomas posibles incluyen:

• Inflamación de los ojos, con o sin pérdida de visión

• Dolor de las articulaciones (artritis) o dolor muscular

• Sarpullidos o llagas/úlceras en la piel

• Inflamación de los riñones

El diagnóstico se puede realizar mediante los siguientes exámenes:

• Biopsia de la zona afectada para confirmar la presencia de vasculitis

• Radiografía de los pulmones

• Análisis de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA, por sus siglas en inglés)

La Dra. Voorduin dio cuenta de la gravedad de esta enfermedad: “Una persona puede tener complicaciones serias con esta enfermedad, ya que se afectan áreas críticas, tejidos y órganos críticos para la vida como son los pulmones o como pueden ser los riñones, o sea, una de las principales causas de que el paciente fallece puede ser una falla renal. A nivel ocular, debemos considerar que el ojo es un órgano muy sensible, cualquier cambio inflamatorio puede dañar de manera irreversible estructuras fundamentales para la visión, incluso estos pacientes pueden llegar a tener una perforación ocular, donde el tejido ocular se lisa por completo y puede haber pérdida del contenido ocular. Estos son, afortunadamente, los casos menos frecuentes. Concluyendo, entonces, puede haber afectación de órganos vitales y pérdida visual secundaria a la granulomatosis con poliangeítis".

Continuó explicando sobre los tratamientos: “Hay pautas, pero justamente en las enfermedades inflamatorias oculares lo que yo siempre remarco es que es donde menos tenemos una receta de cocina, por supuesto que hay pautas como empezar con un tratamiento agresivo esteroideo, además son pacientes que sabemos que van a requerir inmunosupresión sistémica. No todos los casos se tratan igual y de la misma manera. Se debe conocer muy bien al paciente, su contexto, su edad, el comportamiento de su enfermedad para decidir cuál es el manejo ideal para cada caso. Entonces, hay lineamientos, pero nunca hay reglas”.

Añadió: “Un paciente que estaba siendo estudiado por una tuberculosis pulmonar y que en realidad llega con nosotros y tiene una forma de necrosis escleral, inmediatamente empezamos el tratamiento con bolos de metilprednisolona. Lo recibió durante tres días seguidos, luego continuamos con metotrexato, que es otro inmunosupresor por vía subcutánea, y ese paciente logró preservar el órgano y la visión de una forma espectacular. Lo más relevante es que no tenía una tuberculosis pulmonar, sino que lo que tenía era una vasculitis sistémica y le fue muy bien, entonces el tratamiento debe ser temprano, rápido y agresivo”.

Las recaídas ocurren en alrededor del 50-70% de las personas con GPA. Estas recaídas pueden ser parecidas a lo que los pacientes experimentaron cuando fueron diagnosticados o puede que sea diferente. La posibilidad de tener una recaída severa puede minimizarse si se hacen visitas regulares a la consulta y se sigue una vigilancia continua con pruebas de laboratorio e imagen. La estrategia para el tratamiento de las recaídas es similar al de la enfermedad al haber sido diagnosticada por primera vez.