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Rev Hosp Clín Univ Chile 2025; 36: 116 - 24. 
Romina Pulgar C.
La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad autoinmune caracterizada por fibrosis progresiva de la piel y órganos internos. Es más frecuente en mujeres y, si bien no es la enfermedad del tejido conectivo más frecuente, se estima una prevalencia de 8,2 cada 100.000 habitantes, con un peak de aparición entre los 55 y 70 años. Se caracteriza por tener una de las tasas de mortalidad más altas de las enfermedades reumatológicas(1,2); sin embargo, la sobrevida de estos pacientes ha mejorado con el diagnóstico precoz y el desarrollo de nuevas terapias dado el avance en el conocimiento de su etiopatogenia(2,3).

En general, se clasifica en dos grandes grupos de acuerdo a la extensión del compromiso cutáneo, de manera que el compromiso proximal se asocia a la esclerosis sistémica difusa cutánea; en tanto que la afección que se limita a la porción distal de las extremidades, con o sin compromiso de cabeza y cuello, corresponde a la variedad limitada de la enfermedad. Además, ambos grupos se asocian a una serie de otras manifestaciones clínicas y serología particular(1-3). Uno de los signos más precoces de la enfermedad es el fenómeno de Raynaud, pero tiene una baja especificidad, de manera que no todos los pacientes que lo presentan desarrollarán ES y quienes lo hacen presentarán el resto de las manifestaciones en tiempos variables(4). 

Además del compromiso cutáneo, clásicamente se describe la afectación de otros sistemas, tales como respiratorio, renal, cardiaco, gastrointestinal, urogenital y nefrológico de severidad variable(2), que se asocian a una mayor carga de enfermedad(5). En la práctica clínica de la otorrinolaringología (ORL), es relativamente frecuente la evaluación de los pacientes con ES en contexto del estudio de disfagia. Existen también síntomas de la esfera audiovestibular que son más frecuentes en este grupo de pacientes en comparación a personas sin ES(5), por lo que resulta interesante revisar la relación que existe entre la fisiopatología de la enfermedad y estas manifestaciones clínicas. 

FISIOPATOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA
Si bien los procesos fisiopatológicos detrás de la ES no están del todo dilucidados, el paradigma principal correspondería a una respuesta del tejido conectivo exagerada o disfuncional a la injuria. Los componentes principales y más precoces corresponden a la disfunción microvascular y de la respuesta inmune que llevarían a la fibrosis progresiva que caracteriza a la enfermedad(1). 

El compromiso vascular afectaría principalmente el endotelio microvascular, postulándose la participación de autoanticuerpos contra el receptor de angiotensina II y de endotelina-1(3), determinando apoptosis, transición epitelio-mesénquima y/o producción de mediadores profibróticos y proinflamatorios en las células endoteliales. En consecuencia, ocurre una desregulación del tono vascular y una reparación vascular deficiente, con proliferación fibrosa y engrosamiento intimal, junto a episodios vasoespásticos, principalmente en capilares y arteriolas(1,6). 

Esto determina la liberación de patrones moleculares asociados a daño (DAMPs) que lleva al reclutamiento de células inmunes, las cuales son responsables de la secreción de diferentes factores fibrogénicos, como IL-4, IL-13, factor de crecimiento transformante (TGF) ß entre otros, que lleva a la activación de fibroblastos a miofibroblastos que en el contexto patogénico persisten en su estado activado, produciendo una síntesis y depósito descontrolado de proteínas de matriz extracelular(3,7). 

EL OÍDO Y SU COMPROMISO EN ESCLEROSIS SISTÉMICA
En los pacientes con ES se ha reportado una prevalencia de 20 - 70% de hipoacusia, la cual es principalmente bilateral de tipo sensorioneural(5) con solo un 3,3 - 9% de casos de hipoacusia mixta(8). Un 27,7 - 60% refieren vértigo; 19,1 - 30%, plenitud aural y un 50%, tinnitus(5,9). De las series de casos estudiadas, todos los pacientes tenían discriminación compatible con cortipatía(8,9); sin embargo, existen reportes de series de casos con compromiso neural(10). 

Así como la inflamación a nivel vascular en otros órganos explican los procesos fisiopatológicos principales de la enfermedad, se postula que algo similar ocurre a nivel del oído, determinando un menor flujo sanguíneo hacia la cóclea, explicando las alteraciones clínicas y de las exploraciones complementarias que se han reportado en estos pacientes(11). 

En el oído interno, la diferencia electroquímica entre la sangre y la endoperilinfa estaría dada principalmente por la barrera hematolaberíntica, una barrera funcional cuyos límites no se han logrado precisar; sin embargo, cada vez se destaca más el rol de la estría vascular (EV) en la mantención de las composiciones características de los fluidos en la cóclea, además de su rol como barrera selectiva para la entrada de diferentes sustancias, de manera que la pérdida de su integridad explica una serie de afecciones, como por ejemplo, la enfermedad autoinmune del oído(12,13). Sin embargo, al estudiar el compromiso coclear en diferentes enfermedades reumatológicas, incluyendo la ES, no se ha demostrado que tenga correlación con la presencia de anticuerpos anti-COCH humana, proteína que junto con el colágeno constituye el principal componente de la matriz extracelular del oído interno(14), a diferencia del compromiso presente en la enfermedad autoinmune del oído(15,16). De manera que el evento cardinal en la fisiopatología detrás de los síntomas otoneurológicos en estos pacientes sería el compromiso vascular, al igual que el resto de los órganos blancos característicos de la ES. 

Compromiso del oído medio
Dentro de los reportes de la literatura de pacientes con ES e hipoacusia, es posible encontrar compromiso sensorioneural y mixto(8). El componente conductivo podría explicarse por desmineralización y disminución del espacio articular en las articulaciones incudomaleolar e incudoestapedial, descritas en un estudio histopatológico de pacientes con esclerodermia cutánea difusa que presentaron grados variables de hipoacusia dentro de la evolución de su enfermedad, aunque llama la atención que en estos casos no existía evidencia clínica de un componente conductivo en la audiometría(17). Sin embargo, en un estudio comparativo que siguió a 34 pacientes con ES se reportó un caso de un paciente con un patrón audiológico similar a la otoesclerosis(8), lo cual es consistente con un análisis histopatológico del hueso temporal de una paciente con ES, que si bien no dio cuenta de compromiso óseo del estribo, sí mostró mayor fijación de la platina a la ventana oval por adhesiones y engrosamiento del ligamento estapediovestibular(18). 

Además, se ha reportado una mayor prevalencia de tuba auditiva patulosa en estos pacientes, explicada por una combinación de factores tales como miopatía inflamatoria de los músculos tensor del velo palatino y elevador del velo palatino, isquemia crónica por compromiso microvascular y fibrosis(18). Otros estudios en los que se ha realizado estudio con timpanograma, se han reportado curvas tipo B en los pacientes con ES, aunque sin presencia de efusión en la caja timpánica. Pero destacaba al examen físico la presencia de miringoesclerosis, la cual explicaría una mayor rigidez de la MT y los consecuentes hallazgos en el timpanograma(19), en el contexto de una enfermedad cuyo evento fisiopatológico característico es la fibrosis de los tejidos que compromete. 

En otro estudio, una paciente con hipoacusia mixta con ES variedad limitada de 8 años de evolución presentaba efusión seromucosa en el oído medio asociada a engrosamiento e hiperplasia difusa de la mucosa de la caja timpánica, además de áreas de calcificación en la MT, que posterior a la instalación de un tubo de timpanostomía la evaluación audiométrica reveló una disminución del gap óseo-aéreo(20). Por lo tanto, es posible que otro tejido blanco de esta enfermedad sea la caja y membrana timpánica, de manera que, tanto la miringoesclerosis como la timpanoesclerosis, en presencia o ausencia de efusión, contribuirían al componente conductivo de la hipoacusia en algunos de los pacientes con ES. 

Compromiso coclear
La presencia de una mayor prevalencia de hipoacusia en pacientes con ES respecto de controles sanos y que esta sea principalmente de tipo sensorioneural con estudio complementario compatible con cortipatía, hace sospechar que durante la evolución de la enfermedad existe algún grado de compromiso principalmente a nivel coclear(5,8,11,20). 

Al análisis histopatológico, se ha reportado una pérdida significativa de área de la EV, oclusión de los vasos sanguíneos del giro basal de la cóclea e inflamación de su porción apical(17), compatibles con compromiso microvascular en concordancia con lo que se conoce de la fisiopatología de la ES, gatillando la fibrosis excesiva posterior que caracteriza a esta enfermedad(21). Los reportes de casos de hipoacusia en estos pacientes presentan curvas audiométricas con predominio de compromiso de frecuencias agudas(14,17,22), aunque también se ha descrito predominio de frecuencias intermedias y curvas audiométricas planas(8), por lo que pareciera que no hay una curva característica de la enfermedad. 

En el estudio histopatológico previamente mencionado no se reportó pérdida significativa de células ciliadas internas ni externas en los pacientes con ES(17); sin embargo, el único otro estudio de este tipo disponible en la literatura reportó disminución de aproximadamente el 50% de células ciliadas externas(18), lo cual, considerando la fisiopatología de la ES, se debería a vasculitis que causaría atrofia de la EV, además de compromiso de las células ciliadas. Teniendo en cuenta la función de la EV y la importancia de la mantención del equilibrio electroquímico de la endolinfa para la sobrevida de las células ciliadas(12, 23), la diferencia entre los hallazgos de estos estudios podría deberse a que el caso reportado por Ahmed y Linthicum(18) fue uno de los primeros pacientes en recibir ciclofosfamida. En tanto, los casos expuestos por Castillo-Bustamante(17) recibieron su diagnóstico en una época con mayor disponibilidad de tratamiento específico para la ES, siendo más probable en estos casos el inicio oportuno de terapia, por lo que el compromiso de la estría vascular y con ello el potencial electroquímico de la endolinfa no haya sufrido alteraciones tales que comprometan la sobrevida de las células ciliadas. 

Compromiso neural
Dentro de la evolución de la ES se ha descrito también el compromiso de pares craneales, incluyendo al VIII par(24). La neuropatía auditiva (NA) como causa de hipoacusia sensorioneural y/o tinnitus en pacientes con ES al parecer sería poco frecuente; sin embargo, existen reportes de casos con características compatibles con NA, tales como hipoacusia sensorioneural leve con predominio de frecuencias agudas y mala discriminación(10), así como también se ha demostrado la pérdida del 50% de las neuronas del nervio auditivo al estudio histopatológico(18). Sin embargo, los reportes de casos más recientes no han reportado hallazgos sugerentes de neuropatía, aunque es posible que haya un compromiso subclínico en la mayoría de los pacientes, ya que al estudio con potenciales evocados de tronco encefálico se ha visto una mayor latencia en la conducción neural en pacientes con ES variedad limitada en comparación a variedad difusa(25,26), mas no hay mayor información disponible sobre esta asociación. Es relevante destacar que en los casos de NA disponibles en la literatura, la hipoacusia precedió a las manifestaciones clásicas de la ES(17,24). 

Compromiso vestibular
Al comparar los resultados de la exploración con video head impulse test (vHIT), prueba calórica y la presencia de nistagmo de pacientes con ES con controles sanos, un estudio demostró disminución de la ganancia, hipofunción y nistagmo con el cambio de posición en pacientes con ES, respectivamente(21). Hallazgos similares se encontraron en un estudio caso-control recientemente publicado, donde entre otros hallazgos, se describió una mayor prevalencia de disfunción vestibular (DV) en los casos, llamando la atención que, si bien solo un 14,3% de los pacientes reportaban tinnitus o vértigo, en un 60% de los casos se detectó DV mediante vHIT, lo cual podría sugerir un subdiagnóstico de esta condición(26). 

De la misma forma, los pacientes con ES presentan vértigo postural paroxístico benigno (VPPB) con mayor frecuencia que controles sanos. Dado que se ha visto asociación con paresia canalicular, es posible suponer que habría compromiso de más de un canal semicircular y que éste se deba a injuria isquémica(28). 

La videocapilaroscopía constituye una herramienta no invasiva y de gran utilidad para evaluar la microangiopatía en estos pacientes, dado que se correlaciona con el compromiso de órganos internos. Un estudio buscó demostrar si esto también ocurría con las alteraciones a nivel vestibular, las cuales se evaluaron con el vestibular ratio (VR) obtenido mediante el sensory organization test (SOT). Se vio que los pacientes con ES presentaban un menor VR que los controles sanos, sin diferencia entre los pacientes con variedad difusa y limitada. Sin embargo, los pacientes con menor VR presentaban un mayor score de Rodnan (lo cual se asocia a mayor fibrosis de la piel y, por lo tanto, mayor severidad de la enfermedad), así como también, la disfunción vestibular era más frecuente en pacientes con patrones de videocapilaroscopía activos y tardíos(29).

COMPROMISO DE LA DEGLUCIÓN
Otra de las complicaciones que pueden ocurrir durante el transcurso de la enfermedad son las gastrointestinales, principalmente relacionadas al compromiso esofágico que afecta hasta al 90% de los pacientes(30) y se caracteriza por disminución de la peristalsis así como también del tono del esfínter esofágico inferior (EII), pero en casos severos puede asociarse a dismotilidad orofaríngea. Una de las principales manifestaciones clínicas es la disfagia, principalmente en etapas más avanzadas de la enfermedad(31), que se ha reportado hasta en un 60% de los pacientes con ES(32) con una repercusión en la calidad de vida leve en un 76% y moderada en el 28% restante(32). Su fisiopatología se relaciona con la progresión de miopatía, neuropatía y fibrosis que caracteriza a la enfermedad(31,33); sin embargo, existen distintas alteraciones en la ES que afectan las distintas etapas de la deglución y, por tanto, contribuyen a la disfagia: 

∙ Fase oral: puede verse comprometida por microstomía y alteración de la articulación temporomandibular que limita la masticación. Otro factor que colabora con la disfagia es la presencia de xerostomía(33,34), ya sea por un síndrome sicca o un síndrome de Sjöegren concomitante(33). 
∙ Fase faríngea: entre un 5 - 95% de los pacientes presentan una miopatía asociada(35), con el consecuente compromiso de músculo estriado del esfínter esofágico superior. Además, la presencia de enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) generaría cambios crónicos en el músculo cricofaríngeo, determinando un aumento del tono muscular que dificulta el paso del bolo alimenticio desde la faringe hacia el esófago(34). Se ha visto una disminución de la sensibilidad laríngea, reportada en hasta un 60% de los casos también atribuible a ERGE(33). 
∙ Fase esofágica: se produce una dismotilidad esofágica, dado el compromiso del músculo liso de las porciones más distales del esófago, produciendo una disminución de la peristalsis y del tono del EII. Se manifiesta como disfagia baja o esofágica, tanto a sólidos como a líquidos(34). 

IMPLICANCIAS CLÍNICAS Y RELEVANCIA
Dado que en los pacientes con ES hay una mayor prevalencia de hipoacusia sensorioneural, tinnitus y síntomas vestibulares, es relevante tener en consideración por un lado la ES como diagnóstico diferencial de las distintas causas de hipoacusia, como, por ejemplo, enfermedad de Meniere(35) o hipoacusia súbita(36), entendiendo que además constituye una causa parcialmente reversible de hipoacusia(16). De la misma manera se puede correlacionar la severidad de la ES con los síntomas otológicos, al ser más frecuentes en los pacientes con hipertensión pulmonar(20), así como también se pudo demostrar una mayor severidad de los síntomas vestibulares en la medida que la capilaroscopía mostraba un mayor compromiso microvascular(24). Sin embargo, llama la atención que un estudio más reciente que buscaba correlacionar la presencia de hipoacusia con los distintos patrones vasculares a la capilaroscopía no demostrara una relación significativa entre éstos(37). 

Por otra parte, la pesquisa y manejo de compromiso de la deglución se hace relevante no solo por el compromiso de la calidad de vida de los pacientes, sino que también porque la presencia de alteraciones orofaríngeas se ha asociado a una mayor incidencia de enfermedad pulmonar, determinado en parte por un mayor riesgo de penetración y aspiración laríngea, lo cual determina una mayor carga de morbimortalidad en los pacientes con ES(31). 

Por lo tanto, la búsqueda activa de estas alteraciones es fundamental. En esta línea, un estudio retrospectivo encontró que los pacientes con anticuerpos anti-topoisomerasa I y anti-U1 RNP tenían mayor riesgo de disfagia, así como también aquellos de mayor edad y quienes presentaran déficits sensoriales faríngeos. En tanto, aquellos con anticuerpos anticentrómero tenían un menor riesgo(38). 

CONCLUSIONES
Al ver la ES desde el punto de vista de la ORL, tal vez lo más habitual es pensar en la disfagia, para la cual contribuyen una serie de factores que son de resorte de la especialidad, pero que requieren de una evaluación por otras áreas de la medicina, dado el carácter multifactorial de la fisiopatología detrás de este síntoma. 

Sin embargo, el compromiso audiovestibular es de relevancia prácticamente exclusiva para la ORL. Al ser una de las ETC con mayor morbimortalidad, es esperable que gran parte de la evidencia disponible esté enfocada en la pesquisa y manejo del compromiso de órganos blancos potencialmente mortales; sin embargo, no deja de ser importante abordar la esfera audiológica y vestibular, considerando por una parte el compromiso de la calidad de vida relacionado a estos síntomas, pero también su potencial como predictores pronósticos de la enfermedad, al explorarse a través de exámenes no invasivos y que se encuentran relativamente disponibles en la red asistencial, de manera que se necesitarían más estudios para lograr establecer una relación que pueda aplicarse en la práctica clínica. 

Considerando que además este compromiso puede estar en etapas precoces de la enfermedad, incluso antes de las manifestaciones características de la ES, es relevante principalmente porque nos enfrentamos a pacientes con cuadros no del todo característicos y que la sospecha clínica de que se trate de una enfermedad de Meniere, otoesclerosis o alguna entidad clásica de la otorrinolaringología sea baja. 

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Dra. Romina Pulgar Castro

Residente Otorrinolaringología, Hospital Barros Luco Trudeau

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