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Blaschkitis del adulto como fenómeno paraneoplásico. A propósito de un caso

Blaschkitis is an inflammatory skin eruption that that can manifest following the lines of Blaschko. Clinically, it manifests as a recurrent papulovesicular inflammatory dermatitis with a linear distribution. The lesions may appear as narrow lines, though more frequently as broad bands, affecting the trunk either unilaterally or bilaterally. This condition is typically observed in middle-aged individuals. We present the case of an 81-year-old male with a one-year history of an inflammatory plaque in the abdominal region. Histopathological examination of the lesion revealed features consistent with a paraneoplastic syndrome.
Keywords: paraneoplastic, dermatitis, Blaschko lines


Rev Hosp Clin Univ Chile 2024; 35: 249 - 52. DOI. 10.5354/2735-7996.2024.76974
Isabel Arratia S., Camila Aguilera F., Sofía Zamorano D., Eduardo Corradini K., Magdalena Delgado B.
Blaschkitis es el término acuñado por Taieb et al en 1991, cuya definición corresponde a una erupción inflamatoria congénita o adquirida de la piel que abarca un amplio espectro de dermatosis inflamatorias que se manifiestan siguiendo las líneas de Blaschko(1-2).

Estas dermatosis que se presentan de forma lineal son entidades que probablemente reflejan el mosaicismo cutáneo derivado embriológicamente, con células epidérmicas y dérmicas dentro de esa línea, que expresan una alteración genética postcigótica común, incluso cuando ocurren después de la infancia. Las líneas de Blaschko representan vías de migración tomadas por las células epidérmicas durante la embriogénesis y desarrollo fetal, por lo que durante la edad adulta esta dermatosis aparece de forma recurrente y con un patrón lineal(3-4).

La patogénesis sigue siendo poco conocida. Se hipotetiza que ocurre una reacción autoinmune mediada por las células T, dirigida contra los queratinocitos a lo largo de la línea de Blaschko que albergan el mosaicismo genético oculto. Estímulos adquiridos como las infecciones, drogas y el trauma podrían desencadenar una activación de esta respuesta inmune(5). 

Clínicamente, se manifiesta como una dermatitis inflamatoria pápulo-vesicular lineal y recurrente que se aparece siguiendo las líneas de Blaschko, las cuales pueden ser estrechas, pero más frecuentemente se observan bandas anchas, distribuidas unilateral o bilateralmente a lo largo de múltiples de estas líneas, con mayor frecuencia en el tronco. Comúnmente, se observa en pacientes de mediana edad, con una edad promedio de aparición entre 40 y 50 años(6). 

Respecto al estudio diagnóstico complementario, es necesario realizar una biopsia de piel, la cual presenta utilidad diagnóstica, pero no se encontrarán hallazgos patognomónicos en la histología(7). A pesar de esto, en la blaschkitis del adulto se puede observar un patrón histopatológico clásico, que es una dermatitis mayormente espongiótica(6). 

Entre los diagnósticos diferenciales se encuentran la psoriasis, la dermatitis atópica, el lupus eritematoso, la enfermedad de injerto contra huésped e incluso el eritema multiforme que se manifiesta siguiendo las líneas de Blaschko(8). 

Por otro lado, las dermatosis paraneoplásicas se describen como aquellos trastornos cutáneos en los que existe una relación directa y a menudo paralela a una neoplasia maligna subyacente(9). La presencia de tumores viscerales puede generar la afectación indirecta de la piel, causando una variedad de cambios inflamatorios, proliferativos, metabólicos y neoplásicos característicos, sin la presencia real de células tumorales(10). 

Para determinar una manifestación cutánea como una manifestación paraneoplásica, se debe cumplir al menos uno de los criterios de Curth(11). 

CASO CLÍNICO
Paciente masculino de 81 años de edad, colecistectomizado, con antecedentes de hipotiroidismo en tratamiento con levotiroxina. Consulta a Dermatología por placas en el área abdominal izquierda de un año de evolución, con crecimiento progresivo, asintomáticas, que no ha respondido a varios tratamientos tópicos. Al examen físico presenta placas lineales de distribución blaschkoide de tipo eritematoescamosas, con localización en hemicuerpo izquierdo desde tórax a pelvis, no sobrepasando línea media (Figura 1). Presenta exámenes generales de laboratorio en rangos normales. 

 


Figuras 1 y 2. Placas lineales de distribución blaschkoide de tipo eritematoescamosas

 

Se realizó una biopsia de la lesión que mostró una dermatitis psoriasiforme y pustular, con lo que no se pudo descartar un síndrome paraneoplásico (Figura 2). Por lo tanto, se solicitan exámenes imagenológicos en busca de una neoplasia oculta.

Se realiza una tomografía de tórax y abdomen con contraste que informó la presencia de un nódulo parietal gástrico a nivel del fondo gástrico, de milímetros de crecimiento exoentérico, sin adenopatías perigástricas, cuyo diagnóstico diferencial incluye un tumor mesenquimatoso (GIST), sin signos de diseminación. Posteriormente se realizó una endoscopía, la cual confirmó la presencia de un tumor de 5 mm de tamaño. Las dermatitis se resolvieron sin tratamiento en los meses ulteriores. 

CONCLUSIÓN
En el caso descrito, el paciente cumple al menos los criterios 1 y 2 de los postulados de Curth. El primero indica que la malignidad y la enfermedad de la piel son de inicio concurrente y el segundo, que la malignidad y la enfermedad de la piel corren un curso paralelo. El tratamiento exitoso del tumor conduce a la regresión de la enfermedad de la piel y, en la misma línea, la recurrencia del tumor conduce a un retorno de signos y síntomas cutáneos(11). 

Las dermatosis lineales, en específico las blaschkitis, son inespecíficas y de etiología variable, y se han asociado tanto con la presencia como la ausencia de enfermedad maligna subyacente. Por lo tanto, un diagnóstico de cualquiera de estas condiciones exige un examen físico completo, pero de ninguna manera garantiza que se encuentre un tumor subyacente. La malignidad suele ser sólo uno de varios factores etiológicos posibles(12). 

Dado a esta nueva asociación, se recomienda realizar una evaluación exhaustiva del paciente y examinar buscando posibles asociaciones, entre ellas, descartar presencia de malignidad visceral subyacente(13). 

REFERENCIAS
1. Taieb A, El Youbi A, Grosshans E, Maleville J. Lichen striatus: a Blaschko linear acquired inflammatory skin eruption. J Am Acad Dermatol 1991;25:637-42.
2. Jackson R. The lines of Blaschko: a review and reconsideration: Observations of the cause of certain unusual linear conditions of the skin. Br J Dermatol 1976;95:349-60.
3. Johnson M, Walker D, Galloway W, Gardner JM, Shalin SC. Interface dermatitis along Blaschko’s lines. J Cutan Pathol 2014;41:950- 4.
4. Litvinov IV, Jafarian F. Images in clinical medicine. Lichen striatus and lines of Blaschko. N Engl J Med 2012;367:2427.
5. Baek YS, Seo JY, Seo SH, Ahn HH, Song HJ, Kye YC et al. Adult-onset lichen striatus versus adult blaschkitis: a clinicopathological review of 40 cases of acquired blaschkolinear inflammatory dermatosis. Eur J Dermatol 2019;29:281-6. 
6. Grosshans EM. Acquired blaschkolinear dermatoses. Am J Med Genet 1999;85:334-7.
7. Suarez-Peñaranda JM, Figueroa O, Rodrıguez- Blanco I, Aliste C, Casas L. Unusual interface dermatoses distributed along Blaschko’s lines in adult patients. Am J Dermatopath 2017;39:144–9.
8. Li W, Man XY. Linear psoriasis. CMAJ 2012;184:789.
9. Kleyn CE, Lai-Cheong JE, Bell HK. Cutaneous manifestations of internal malignancy: diagnosis and management. Am J Clin Dermatol 2006;7:71-84. 
10. Ayyamperumal A, Tharini G, Ravindran V, Parveen B. Cutaneous manifestations of internal malignancy. Indian J Dermatol 2012;57:260-4.
11. Curth HO. Skin lesions and internal carcinoma. In: Andrade R, Gumport SL, Popkin GL, Rees TD, eds. Cancer of the skin. Philadelphia: WB Saunders; 1976:1308-9.
12. Thiers BH, Sahn RE, Callen JP. Cutaneous manifestations of internal malignancy. CA Cancer J Clin 2009;59:73-98.
13. Ip KH, Koch K, Lamont D. Blaschko linear acquired inflammatory skin eruption (BLAISE) presenting as a paraneoplastic phenomenon. Int J Dermatol 2020;59:e373-e374.

Correspondencia:

hcuchDra. Isabel Arratia Severino

hcuchDepto. de Dermatología, Facultad de Medicina, U. de Chile

hcuch[email protected]

hcuch569 3380 6599